[速览]三、卵黄样黄斑营养不良

卵黄样黄斑营养不良（vitelliform dystrophy），又称为Best病，由Best于1905年首次报道，为常染色体显性遗传性疾病，发病年龄3～15岁（平均6岁），个别文献报道有出生后1周即发现此病者[ 40]。本病常合并远视、内斜视和斜视性屈光不正。黄斑区可见卵黄样囊样病损，病灶区下方可见灰白色新生血管膜合并色素斑块，其下可见深层出血。A .右眼无赤光眼底相，显示卵黄样囊破裂，煎鸡蛋样外观。文献报道1例29岁卵黄样黄斑营养不良患者临床所见为黄斑区煎鸡蛋样病损，病理表现为PAS（+）的脂褐质沉积 ......