遗传性补体缺陷

参与前端反应的固有成分（包括C1q、C1r、C1s、MBL、C4、C2、C3、P因子、D因子等）均可能出现遗传性缺陷。C1q、MBL、C2和C4缺乏参与自身免疫病发生，其机制可能是由于补体激活受阻，导致循环IC不能被有效清除。在主要组织相容性复合体（MHC）中，编码某些补体成分（Bf、C2、C4）的等位基因缺陷，可与某些疾病易感基因存在连锁。C3遗传性缺陷者对化脓性有荚膜细菌(如金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及奈瑟球菌)易感,常反复发生肺炎、菌血症或脑膜炎。临床表现为全血细胞减少、血管内溶血、反复静脉血栓形成和 ......