[诊断]三、诊断和鉴别诊断

ANKL特征性的表现是在外周血、骨髓、肝脾中出现形态学上稍显幼稚的NK细胞，临床病程呈快速进展且预后不良。目前较为公认的诊断标准：①发热，肝脾大，淋巴结肿大。形态学上细胞稍幼稚，胞质丰富并含嗜天青颗粒，核染色质致密，偶见核仁。肿瘤细胞免疫表型为表面CD3(sCD3)阴性、胞质CD3ε(cCD3ε)多数阳性、CD56阳性、CD16多数阴性、CD57阴性。患者临床症状与ANKL相似，也有发热、全身浅表淋巴结肿大，组织学上表现为淋巴结结构局部破坏伴灶性凝固性坏死，坏死灶旁有大量组织细胞反应及处于各种转化阶段的淋 ......