[病因学]【病因、病理与发病机制】

病因未明，不过有重要证据提示该综合征与遗传有关。研究发现，约40%～50%的额颞叶痴呆患者有一个家庭成员受影响，Dutch研究发现38%的额颞叶痴呆先证者其一级亲属在早年曾出现类似症状。Tau基因将Dutch研究中的若干额颞叶痴呆家系、美国报道的遗传性言语障碍性痴呆和一种被称之为tau蛋白病的临床综合征联系在一起。FTLD-U 2型与额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例（FTLD-MND）和行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）有关。 ......