[病理生理]二、Brugada综合征

Br ugada综合征（Brs）发现稍晚，在1992年发现首例临床病例报道。1998年陈等首次报道钠通道的突变导致的Brs ［ 61 ］，它的发生以东南亚人比例最大，它也是一种致命的遗传性钠通道病，多在青少年时期死亡。它的发生机制是由于动作电位的0相INa的减弱，使得后续的ITo变大，容易形成全和无的复极，而出现时程很短的动作电位。又由于心室肌细胞的电生理学特性在心室内不是均一的，分成心外膜细胞，中层细胞和心内膜细胞。中层细胞的动作电位时程最长，而内外两层细胞的时程较短。一旦在外层某些细胞上出现时程极短的 ......