[概述]二、遗传性出血性疾病

血管异常、血小板质或量异常、凝血障碍和纤维蛋白溶解亢进等因素都可以引起出血。遗传性α 2 －抗纤溶酶抑制物（α 2 - PI）缺乏症、先天性纤溶酶原活化抑制物缺乏症。血小板数量明显减少时往往需做骨髓检查，以了解血小板减少的原因。如血小板数量基本正常、在怀疑有血小板功能异常时需使用多种诱导剂（如二磷酸腺苷、花生四烯酸、胶原等）做血小板聚集试验。如血小板不聚集或聚集明显减低，则可能为血小板无力症。如聚集正常，需进一步观察瑞斯托霉素诱导的血小板凝聚（agglutination）。TT延长见于纤维蛋白原减少、异常 ......