[概述]第一节 原发性抗体缺陷病

X连锁无丙种球蛋白血症（X-linkkedagammaglobulinemia，X-LA），又称Bruton无丙种球蛋白血症，是最早发现的人类原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PID）。1952年，Bruton报道了1例在4年半内连续发生19次败血症的男孩，其中10次分离出肺炎双球菌。该患儿经血清蛋白电泳检查，结果未见丙种球蛋白电泳条带显示，予人丙种球蛋白注射治疗后，蛋白电泳图像上显现出丙种球蛋白的存在，并可持续6周左右。以后每月注射丙种球蛋白治疗，患儿在14 ......