[病因学]图14‐175～14‐177 毛发鼻指骨综合征Ⅱ型（tricho‐rhino‐phalangeal syndro me，type Ⅱ，MI M 275500）

又称：Langer‐Giedion综合征。主征：中度生长发育迟缓，中度至重度智力低下，说话晚。眼窝深，梨状鼻、鼻梁宽，鼻翼和鼻中隔厚，人中长而凸起。婴儿期皮肤松弛，头皮、脸、颈部、上身和下肢有色素痣。其他：脊椎分节缺损，后部肋骨狭，翼状肩胛，并指（趾），关节松弛。需相鉴别的疾病：Ⅰ型毛发鼻指骨综合征（MI M 190350，无多发性外生骨疣）。预后与防治：预后较差。图14‐176示7岁时外观：皮肤松弛症状随年龄增长而消失。中度智力低下，小头，毛发纤细，眼窝深。图14‐177 X线显示3岁时手指的骨骺呈圆锥 ......