[概述]第三节　肝豆状核变性

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）又称Wilson ’ s病（ WD ） ，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床症状多始于5岁后， 10岁以前发病以肝脏功能损害多见，且多为首发症状，肝损害作为肝豆状核变性的首发症状的患者，发展到肝硬化阶段的比例很高，因此早期诊断具有重要意义。肝豆状核变性MRI检查较CT敏感， MRI显示上述病变T1WI呈低信号， T2WI及FLAIR像呈高信号，通常双侧病变对称分布，豆状核、丘脑、齿状核根据受累基底节神经核 ......