[辅助检查]第8节 Dandy-Walker畸形

Dandy-Walker畸形是指一组形态差异较大的畸形，又称为Dandy-Walker复合畸形，以第四脑室和小脑发育异常为特征，包括Dandy-Walker畸形及其亚型，发病率约为1 / 25 000～1 / 35 000 ［ 34 ］。因第四脑室相通的正中孔和侧孔闭锁，第四脑室呈囊状扩张，伴小脑蚓部缺如或发育不全，小脑半球也常发育不全并被巨大的第四脑室分开、向前移位，小脑幕、直窦被抬高。约80%伴有脑积水。Dandy-Walker亚型表现为小脑蚓部发育不全，但小脑半球正常，后颅窝及第四脑室扩张较轻［ 3 ......