新生儿家族性良性惊厥(benign familial neonatal seizures,BFNS或benign familial neonatal convulsions,BFNC)由Rett和Teubel在1964年首先描述,是一种少见性家族性常染色体显性遗传性疾病,报道发病率为14/100000活产婴。20世纪1964~1996年间共报道了44个家系355个病例,主要特征为正常足月新生儿生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常合并自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂,但发作间期患儿 ......