[治疗]【治疗】

PAH缺乏症是第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，原则如下：患者一旦确诊,应立即治疗，轻度HPA可不治疗，但需要定期检测血Phe水平，若超过360 μ mol/L则需要治疗。由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中，仍应根据患儿具体情况调整食谱，个体化治疗。开展和普及新生儿疾病筛查，及早发现PAH缺乏症患儿，尽早开始治疗，防止发生智力低下。 ......