[速览]第一节 类脂质沉积病

类脂质沉积病（lipoidosis）是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病，大多数为常染色体隐性遗传。5 ﹒神经脑苷脂病（gonglisidosis）酸性β‐半乳糖苷酶缺乏引起的单唾液酸脑酰胺四己糖苷沉积（GM1沉积），氨基己糖酶缺乏引起的单唾液酸脑酰胺三己糖苷沉积（GM2沉积）。此类疾病的神经系统病变大致分为三种情况：①主要损害脑白质：如MLD及Krabbe病，引起脑白质的髓鞘脱失和类脂质于全身组织的异常沉积。主要损害脑灰质:如神经节苷脂沉积病,有广泛的神经元脂质沉积、节细胞肿胀 ......