[病因学]三、病因与发病机制

尚未完全明确，一些研究表明，犹太人PV发病的易感性与HLA‐Ⅱ DR4相关，非犹太人PV则与HLA‐Ⅱ DR4、DR6相关。Matzner等［ 3 ］用序列特异性寡核苷酸探针PCR（PCR‐SSO）研究6例PV，结果所有患者均报道为A‐DRB1‐0402。是由于患者血清中出现天疱疮抗体与表皮角质形成细胞上的抗原Dsg1或Dsg3结合后，引起表皮细胞合成并释放纤维蛋白溶酶原激活剂，它使纤维蛋白溶酶原转化成纤维蛋白溶酶，此酶导致细胞间的粘连溶解，从而发生水疱。1小时均表达到高峰，若先用抗IL‐1和抗TNF‐α ......