[概述]第一节 多发内分泌腺瘤病

多发内分泌腺瘤病是遗传性病变，其特征是一个病人的多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤和／或增生，从而产生的一组临床综合征。最初，该综合征曾命名为多发内分泌腺腺瘤病（multiple endo crine adenomatosis），然而其后发现在该综合征中，某些病变并非完全是腺瘤，也可为恶性肿瘤和／或增生。由于明确甲状腺髓样癌和多发性粘膜神经瘤为MEN Ⅱ b型的典型表现，尽管该例病人临床上无典型阵发性高血压表现，仍应用影像学检查了肾上腺区，结果发现了右肾上腺嗜铬细胞瘤，从而进一步明确了MEN Ⅱ b型的诊断。 ......