[病因学]【病因及发病机制】

机体的免疫系统在受到某种抗原刺激后，组织细胞（巨噬细胞和树突状细胞）、自然杀伤（natural killer，NK）细胞和杀伤性T淋巴细胞被激活，彼此相互作用后产生大量的炎症因子和化学因子，包括肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor，TNF-α）。在免疫正常的人群中，这种协同作用可以杀伤被感染的细胞、去除抗原和终止免疫反应。先天性代谢异常症合并HLH已见报道，如（细胞）溶素-尿蛋白不耐受（lysin-uric protein intolerance）、硫酸酯酶缺陷（sulphatas ......