[速览]（六）遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

遗传性因子Ⅹ Ⅲ缺乏症（hereditary factor Ⅹ Ⅲ deficiency）是一种十分罕见的常染色体隐性遗传病，发病率在英国不足5百万分之一。因子Ⅹ Ⅲ被凝血酶激活后，能使纤维蛋白和纤维蛋白多聚体间形成交联，增加凝血块的稳定性和抗纤溶的能力，是调节凝血和纤溶间平衡的重要因素，它可抑制纤溶酶原与交联连接的纤维蛋白的结合。遗传性因子Ⅺ缺乏症很少引起自发性和严重的出血，可能由于机体具有某些代偿机制：①其他接触因子，如因子Ⅻ、激肽释放酶原和高分子量激肽原发挥了一定的止血作用。反复输注血液制品的患者除 ......