1978年人们首次认识主要组织相容性复合体Ⅰ类(MHC Ⅰ)抗原表达异常以及其引起的免疫功能缺陷。用血清组织相容类型的方法评估骨髓移植患者的白细胞时发现了MHC Ⅰ类抗原的缺乏。最初这种类型的联合免疫缺陷被称为裸淋巴细胞综合征(bare lymphocyte syndrome,BLS)。随后的研究发现BLS患者大多有主要组织相容性Ⅱ类(MHC Ⅱ)抗原HLA‐DR、DQ和DP的表达缺陷,伴或不伴MHC Ⅰ抗原的缺陷。因此,MHC Ⅱ抗原缺如的免疫缺陷病则称为MHC Ⅱ抗原缺陷症。大多数MHC Ⅱ抗原缺陷的 ......