家族性肾癌分为与透明细胞癌相关、与乳头状癌相关、与嫌色细胞癌相关几大类,根据临床表现及遗传学改变,每类又可分为不同的综合征。病理表现为透明细胞癌,家族性肾癌根据遗传学改变不同,分为VHL病、伴3号染色体易位的非VHL病家族性透明细胞癌、不伴3号染色体易位的非VHL病家族性透明细胞癌、结节性硬化综合征等几类,其中VHL病为最常见的一类遗传性肾癌。Bodmer等报道一个非VHL病家族性肾癌家系,主要表现为肾透明细胞癌,同时其家族成员易患甲状腺癌、膀胱癌、胰腺癌、胃癌。此类家族性透明细胞癌的临床表现不同于VHL ......