[诊断]第三节 先天性囊性腺瘤样畸形

先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）在1949年首次见报道，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，与胚胎期终末细支气管过度生长而肺泡发育受阻有关。CCAM是一种罕见的先天性严重肺部畸形病变，一般为单侧单叶肺发病，两肺受累几率相当，下叶病变最为常见，罕见双侧发病。本病男性发病率高于女性，主要见于小儿患者，1岁以下儿童多见。呼吸困难和反复肺部感染为最主要的表现。患儿可以同时合并其他肺部先天性畸形。根据巨体和镜下囊肿的表现分为 ......