Moyamoya病(MMD),又称烟雾病、颅底异常血管网病、自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端进行性狭窄、大脑基底区毛细血管代偿性扩张为特征的脑血管疾病。Moyamoya来自日语,指“吸烟时喷出的一团烟雾”,1969年Suzuki和Takaku根据颅底扩张的毛细血管网在脑血管造影中看似烟雾团而得此名。尽管多为散发且病因不明,但有家族聚集性的高达10%~15%,提示家族性moyamoya病(familialmoyamoyadisease,FMMD)与遗传因素紧密相关,并得到越来越多的证据支持。外科 ......