[临床表现]三、临床表现

通过询问病史排除继发性肺动脉高压。肝炎史:肝炎后肝硬化可导致肝肺综合征而引起肺动脉高压,肝硬化可引起门脉高压性肺动脉高压。4 ﹒家族史与家族性肺动脉高压相鉴别，应询问其直系家属有无类似疾病发作史，家族中至少有两人受累（有症状或体征或直接超声心动图检查示肺动脉高压）且并未伴发其他疾病者诊为家族性肺动脉高压。慢性栓塞性肺动脉高压有不同程度的灌注缺损，而特发性肺动脉高压患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。鉴别诊断:特发性肺动脉高压的肺动脉压力增高应属肺毛细血管前压力增高,而肺毛细血管嵌压应正常，即使晚期IPAH患者其 ......