[病理学]六、代谢性疾病

代谢性疾病（ metabolic diseases ）主要介绍α 1 -抗胰蛋白酶缺乏症（ α 1 - antitrypsin deficiency ） 、肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， Wilson s disease ）和血色病（ hemochromatosis ） 。1-抗胰蛋白酶缺乏常发生全小叶性肺气肿和肝硬化,肝的特征性病变为肝细胞质内出现多数玻璃样嗜酸性颗粒，直径2 ～ 4 μ m ，在淀粉酶消化后， PAS呈阳性反应， 1-抗胰蛋白酶抗体染色阳 ......