心房间隔缺如,两房共腔,其下界为房室瓣或室间隔。如有两个心室存在,则本病伴有房室隔其他的病变。单心房轻者为继发孔和原发孔同有缺损,仅留房间隔的索条,重者间隔全无。有一常染色体隐性遗传病称Ellis‐van Creveld综合征,表现为四肢远段短小的侏儒,双侧多指,掌骨融合,指甲和牙齿发育不全,患儿多伴发先心病(60%),常为单心房。鉴别诊断需与完全性肺静脉异位连接及继发孔房缺区分,此二畸形亦皆有右室肥厚,但电轴右偏,与单心房的左偏不同,完全性房室隔缺损有梗阻性肺动脉高压者亦可有青紫,超声和血流动力学可将二 ......