男性,3岁。口唇及四肢末梢无发绀,无杵状指(趾)。心前区无隆起,可触及收缩期震颤,心界扩大。胸骨左缘第3~4肋间闻及4/6级收缩期喷射性杂音,传导广泛。显示室上嵴处异常肌束突起,与右心室游离壁之间形成一局限性肌性狭窄(箭头)。显示肺动脉瓣下漏斗部不窄,直径约16.8mm。附注:该例患者行双腔右心室矫治术、室间隔缺损修补术。术中所见:双腔右心室形成,交通孔0.5c m。室间隔缺损位于膜部,直径为0.2c m。 ......