以单核细胞增多为主要特征的起源于骨髓干细胞的克隆性疾病,表现为外周血单核细胞持续性增多,超过1 × 109/L。无Ph染色体和BCR‐ABL融合基因,外周血和骨髓中原始细胞< 20%。诊断需要排除其他引起单核细胞增多的原因,如:肿瘤、感染和炎症等。初诊时表现为骨髓增生异常,主要表现为出现幼稚中性粒细胞和成熟中性粒细胞增多,伴有多系发育异常,但没有Ph染色体和BCR‐ABL融合基因。具有支持诊断骨髓异常增生和骨髓增殖性疾病的临床、实验室或形态学表现的疾病,但却不符合这类疾病中的任何一种亚型。血片中可伴有巨红 ......