[治疗]五、先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyseryth ropoietic anemia，CDA）是一组罕见的难治性遗传性贫血。CDA发病年龄差异很大，可在新生儿胎儿水肿时被诊断，也可在青少年发病。临床表现有间歇性黄疸、贫血、暗红色尿等。少数病例仅有高胆红素血症，而无贫血。酸溶血试验阴性，诊断主要依据形态学改变。多以贫血、黄疸、肝脾肿大起病，可有指（趾）骨畸形等表现。贫血为大细胞性，骨髓红系增生伴巨幼样变。本型除了骨髓红系形态学改变外，最大的特点是酸溶血试验阳性，患者红细胞在30%正常人血清中 ......