[诊断]四、原发性联合免疫缺陷病

该组疾病主要包括重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）、腺苷酸脱氨酶缺陷、Wiskott‐Aldrich综合征、共济失调毛细血管扩张症（ataxia‐telangiectasia，AT）、Nezelof综合征、骨髓网状组织发育不良等疾病。此类疾病发病机制复杂，临床表现各异，治疗效果不佳，特别SCID预后最差。本病的发病率估计为50 000～100 000个活产婴儿中有1例。其特点为早年发生感染，主要是呼吸道和肠道感染。实验室检查有： ......