Rabinovitz等研究发现进展期PSC合并炎症性肠病(IBD)更多见于男性患者,常以肝功能异常作为首发症状,且更易出现肝内外胆管同时狭窄,但不合并IBD的患者最初症状以黄疸、瘙痒、乏力更为常见,多见单纯肝外胆管受累。尽管如此,临床对溃疡性结肠炎(UC)患者应常规检测肝功能,部分患者在肝脏相关症状尚未出现时即可诊断PSC。ERCP是目前首选的诊断方法,也是影像学诊断的金标准。本病需与其他可出现胆汁淤积的疾病鉴别,包括原发性胆汁性肝硬化、特发性成人胆管减少症、药物性胆汁淤积性肝炎、病毒性肝炎、酒精性肝病和 ......