又称为低促性腺激素性腺功能减退综合征,是一种罕见的先天性遗传性疾病,主要表现为促性腺激素分泌不足的性腺功能减退及嗅觉缺失或减弱。男性无胡须及阴毛生长,阴茎呈幼稚型,睾丸直径多小于2cm,可合并隐睾,无精子甚至无精液。生殖内分泌表现为血清促黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)在正常低限或降低,男性血清睾酮(T)及女性血清雌二醇水平明显降低。Kallmann综合征的性腺功能低下是继发于下丘脑的促性腺激素释放激素(GnRH)不足或缺乏的结果,而嗅觉障碍则是由于嗅球、嗅束形成障碍所致。D体体积测量发现Kall ......