[概述]二、Brugada综合征

Brugada综合征（Brs）发现稍晚，在1992年发现首例临床病例报道。1998年chen等首次报道钠通道的突变导致的Brs ［ 28 ］。Brugada综合征多发于东南亚地区，同时也是一种致命的遗传性钠通道病，多在青少年时期死亡。发病时，心电图的表现为室。A图示钠通道（SCN5A）、syntrophin（SNTA1）和钙泵（PMCA4b）的关系。又因为心室肌细胞的电生理学特性在心室内是不均一的，分成心外膜细胞、中层细胞和心内膜细胞。这就是典型的Brugada综合征（Brs‐。其中除了Brs‐1是直接由 ......