[速览]二、Stargardt病

Stargardt病多为常染色体隐性遗传性疾病，也常发生于血缘婚配的后代，但临床上也常见到一些散发病例。本病发病多在6～20岁，多数患者均在15岁以前发病，因此以往将本病归于遗传性黄斑变性-青少年型。病程逐渐发展，眼底后极部视网膜色素紊乱更为显著，呈金箔样反光，范围约为2PD左右，但检眼镜下边界并不十分清晰，晚期后极部RPE、视网膜神经上皮及脉络毛细血管全部萎缩，仅见脉络膜粗大血管及白色巩膜，并有一些不规则色素沉着，范围可达整个后极部。 ......