[速览]第四节　肝豆状核变性

本病于1911年由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现(参考肝豆状核变性的诊断和治疗指南。脑型(以神经症状为核心症状):广义肝豆状核变性型：临床特征为，一般于15岁以前发病。鉴别诊断： 1 .肝型肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration ， HLD )需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁淤积综合征或门静脉性肝硬化等肝病鉴别。2 .假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特 ......