[速览]三、勒‐雪病

勒‐雪病（Letterer‐Siwe）为网状内皮细胞增生症中的恶性型，发病年龄早，病程短，预后差，多于数月后死亡。病理上全身骨骼受累，造血组织丰富部位明显脱钙，骨质疏松，长骨骨皮质变薄，骨髓腔几乎全部被网状组织及其衍生物所替代。镜检大量幼稚组织细胞增生而无类脂质沉积，故又被称为“非类脂性组织细胞增生症”。X线和CT病变好发于红骨髓丰富的骨骼，以颅骨最易受累，其次为骨盆、脊柱、短骨和不规则骨。肺部病变的病理基础是异常增生的组织细胞对肺间质的弥漫性浸润，X线表现为肺纹理增多紊乱，肺透光度减低，呈毛玻璃样改变。 ......