[速览]二、α海洋性贫血

海洋性贫血又称α地中海贫血,是由于α珠蛋白链基因缺失或功能缺陷导致α珠蛋白链合成障碍所致的一组溶血性贫血。我国α地中海贫血的发生率为2.93%，广州为5.15%，广西14.9%，香港3%。3），每条染色体上各有2个α基因，当缺失其中一个或两个（缺失型）或基因功能缺陷（非缺失型占35%～65%）时，肽链合成减少或缺如。胎儿血中Hb‐Bart ＇ s占80%以上，造成组织严重缺氧，多数胎儿流产，妊娠后期胎儿贫血，水肿，心力衰竭，活产少见，死产率高，极少数活产，生后不久即死亡。基因分析可确定缺失型和非缺失型。 ......