[概述]第四节　阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿（ paroxysmal cold hemoglobinuria ， PCH ）是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，是由血中一种7SIgG冷抗体（ Donath － Landsteiner抗体，称D － L抗体）所致的溶血。5 ． 1% ，可发生在所有的年龄组，但以儿童为常见。近年研究表明PCH由血中一种7SIgG冷抗体即D － L抗体介导，当温度降至20 ℃以下时， D － L抗体与红细胞结合并激活补体，当温度升高至37 ℃时，虽然D － L抗体与红细胞脱落 ......