先天性巨结肠(congenital megacolon)又名Hirschsprung病(Hirschsprung ’ s dis ease,HD),是由于结肠远端的肠管持续痉挛,使粪便淤滞于近端结肠,以致该段肠管肥厚、扩张,是婴幼儿常见的先天性肠道畸形。据国外统计该病的发病率为1/5000,有遗传倾向,90%的患者是男孩,首次就诊在新生儿期。该病由于肠壁内神经节细胞缺如所致,根据神经节细胞缺乏的肠段的长短,可将其分为长段型、短段型和全结肠型。但有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。 ......