[概述]第五节　黏多糖贮积症Ⅵ型

黏多糖贮积症Ⅵ型（ （ mucopolysaccharidosis type Ⅵ ， MIM。当尿液糖胺多糖浓度定量大于200 μ g/mg肌酐时，为经典快速进展型，而浓度低于100 μ g/mg肌酐时，为缓慢进展型。不同患者临床表现及严重程度差别大，包括粗陋面容、角膜浑浊、矮小、肝脾增大、多发性骨发育不良、关节僵硬、心脏改变等，但智力一般正常。相对于黏多糖贮积症的其他型来说，巴西黏多糖贮积症Ⅵ型的患病率相对较高，型患者的比率占全部患者的16%.黏多糖贮积症Ⅵ型需要和黏多糖贮积症的其他亚型、黏脂病Ⅱ型和Ⅲ ......