[速览]第二节 原发性抗体缺陷病

原发性抗体缺陷病是一类以抗体缺陷为主的免疫缺陷病，由B细胞发育缺陷或功能缺陷所致，故也称原发性B细胞缺陷病。也可因T h细胞功能缺陷影响抗体生成所致。原发性抗体缺陷病是最常见的P I D D，约占各种免疫缺陷病的5 0%～7 0%。体内I g水平降低或缺失，或某一类或亚类I g甚至全部五类I g缺陷。外周B细胞可减少或缺陷。常见的原发性抗体缺陷病见表3-2-1。而X L A患者B细胞的B t k基因突变，导致酪氨酸激酶合成障碍，B细胞发育停滞于前B细胞状态，使成熟B细胞数目减少甚至缺失。约1 0%～1 5 ......