[速览]第四节 原发性非特异性免疫缺陷

原发性非特异性免疫缺陷主要包括吞噬细胞和补体缺陷。吞噬细胞和补体是机体抗感染第一道防线的主要构成成分，不仅参与非特异性免疫，也参与了特异性免疫的效应阶段。吞噬细胞缺陷可为数量减少和功能异常，临床主要表现为皮肤黏膜化脓性细菌和真菌反复感染，可因主要器官感染而危及生命。而补体系统的固有成分及调节蛋白缺陷，除出现感染外，尚可出现系统性红斑狼疮（S L E）样综合征和风湿样疾病等自身免疫性疾病。许多遗传性疾病包括细胞因子受体缺陷、天然免疫缺陷及自身反应性炎症性疾病等，均可导致单核巨噬细胞缺陷或数量低下，及其抗原提 ......