任何导致AVP合成与分泌受损的情况都可引起中枢性尿崩症的发生,病因有原发性、继发性与遗传性三种,其共同特点是AVP的合成与分泌不足,血AVP明显下降。病因不明者约占1/3~1/2。Wolfram综合征(DIDMOAD综合征)是一种常染色体隐性遗传病,常为家族性,其病因可能是渗透压感受器缺陷。继发性肾性尿崩症可继发于:①肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症等。药物(庆大霉素、先锋霉素Ⅴ、氟哌酸、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环 ......