[诊断]【诊断】

诊断育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和(或)乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂交的单克隆抗体( HMB-45 )进行免疫组化染色、平滑肌细胞染色，更增加了诊断的敏感性和特异性。应考虑的鉴别诊断包括干燥综合征、过敏性肺炎、淀粉样变性、轻链沉积病等，一种罕见的肿瘤抑制基因综合征、自发性气胸、肺囊肿和各种类型的肾肿瘤。 ......