权威医学专著速查系统

[速览]一、弥漫性遗传性掌跖角皮症包括弥漫性非表皮松解性和表皮松解性掌跖角皮症

角蛋白1和9突变可引起该病。但是其他角蛋白基因突变也可产生掌跖角化过度,如大疱性表皮松解症的部分患者可有掌跖角化过度。EPPK和NEPPK临床表现相同。开始皮肤发红,继之出现黄色增厚的斑块,表面光滑或呈蜡状。组织病理在EPPK示表皮松解性角化过度。棘层和颗粒层见大的角质透明颗粒。主要鉴别是原发还是继发改变。需排除许多遗传性皮肤病,如Howel-Evans综合征,Huriez综合征,Mal de Meleda和Olmsted综合征。治疗效果不佳。随着年龄增长,角化越来越重,但不影响生命。如果双亲之一是患者( ......

——《临床遗传学》
书名:《临床遗传学》
栏目:临床遗传学 > 第十三章 遗传性皮肤病 > 第三节 掌跖角化病
作者:韩骅 蒋玮莹
参编:张萍,丰帆,卢念祖,傅涛,冯义国
页码:430
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2010-07-01
© 2015-2019 天山医学院 XiaBBY#VIP.QQ.COM