硬皮病(scleroderma,Scl)是以小血管功能、结构异常和皮肤及各系统炎症、变性、增厚、纤维化进而硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。Scl包括局限性硬皮病(localized scle rosis)、系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)及其他皮肤硬化性疾病。在我国结缔组织病中,该病发病率仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮,居第3位,且任何年龄均可发病。本病肾脏受累者约75%,其最严重的肾脏损害为突然出现的急进型恶性高血压、急进性肾脏功能不全、高肾素血症和微血管内溶血,称为“硬皮病性 ......