依据Swash的分类和诊断标准,我们对46例成人型脊髓性肌萎缩症进行研究,其中男37例,女9例,男女之比为4.1 ∶ 1,就诊年龄16~70岁,平均42.24岁。发病年龄15~69岁,平均38.73岁。所有病例均详细询问病史、家族史,并进行完整体格检查、相关血液及血生化、肌电图和肌肉活检检查。部分病例进行了相关X线、脑脊液检查。日常生活活动能力采用巴氏指数(barthel index,BI)进行评定,为了方便对材料定量分析,对病程≤ 5年和≥ 6年患者的BI行单变量方差分析,采用SPSS11.0软件包处理 ......