为X连锁遗传(Xp22),仅见于女孩,有脉络膜视网膜异常,胼胝体发育不良,神经元移行异常等多种畸形。临床表现为严重智力低下,癫痫发作多在出生后6个月内出现,以婴儿痉挛发作为主。间期EEG显示双侧半球分离性的各种异常放电。 ......