[概述]四、结节性硬化症

结节性硬化症( tuberous sclerosis )是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，以发生在人体的任何器官的错构瘤或结节为特征，又称为Bourneville综合征。CT对钙化敏感，而MRI对发现皮层结节、脑白质内异位细胞簇更加敏感。脑白质内含有异位、簇状的巨细胞，排列方向呈放射状分布、浸润，从脑室的室管膜到正常的皮层或皮层结节。位于脑室边缘，向脑室内突入，大小不等，一岁后可出现钙化(图2 - 2 - 4A ) ，部分表现为双侧对称、多发性，增强扫描结节明显强化，并可以发现平扫不能显示的结节。B . ......