肾性或肾源性尿崩症(nephrogenic diabetes in‐sipidur,NDI)是一种少见的遗传病,由于肾脏集合管对抗利尿激素不起反应而致尿浓缩障碍,出现多饮、多尿和尿比重降低。抗利尿素分泌正常,渗透压感受器与血容量感受器的功能正常,主要缺陷为肾远曲小管和集合管细胞膜上ADH受体缺乏,故小管对抗利尿激素(ADH)不发生反应。其机理尚不十分清楚,可能由于钠减少后,近曲小管对钠的回吸收增加,水分随之回收,也可用氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide),2~4mg/kg/d,同时减少钠的入 ......