系统性硬化症(systemic sclerosis)的主要标志为正常结缔组织不可逆地增生、血管壁黏液样增厚以及血管狭窄。约10%~15%的系统性硬化患者会发生危及生命的肾脏病变,称之为系统性硬化肾脏危象,这在血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)使用前尤为显著。尸解显示60%~80%的系统性硬化患者有肾累及的证据,但有显著临床表现的不多见,大多预后良好。通常在急性系统性硬化肾脏危象后,肾功能会有明显的恢复,患者可脱离透析,而且有时肾功能的恢复和改善需延续至2年,所以在急性肾脏危象后短期内不应考虑即刻行肾移植。 ......