肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,种类繁多,病理改变复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉— — —耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变。另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。近年来不少学者发现肛门直肠畸形,特别是高、中位畸形时在直肠远端及瘘管处肠壁环肌局限性增厚,即有内括约肌或已具有内括约肌雏形,因此强调在行肛门成形术时也应尽量保留和利用肛门内括约肌。随访中观察到,随年龄增大,会阴体也增大,瘘口与外阴部的距离有所远移。 ......